داود علیزاده:

تعداد بیماران هموفیلی استان بوشهر بر اساس سامانه‌ بیماران هموفیلی معاونت درمان تا به امروز ۱۰۴ نفر است. دکترسیدشریف حسینی، مسوول بیماری‌های خاص معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی استان بوشهر در گفت‌وگو با بامداد جنوب وضعیت بیماران هموفیلی را تشریح کرد.

 وی با تاکید بر تلاش همه‌جانبه برای تهیه داروهای بیماران خاص به‌ویژه هموفیلی گفت: بر اساس ابلاغ آیین‌نامه اجرائی تبصره 3 ماده 75 قانون برنامه توسعه ششم کشور و نامه معاون محترم امور بهداشتی وزارت بهداشت، این وزارتخانه غربالگری ژنتیکی پیش از ازدواج را به‌صورت ادغام نظام سلامت در مراکز جامع سلامت ارائه‌دهنده خدمات ازدواج انجام می‌دهد. بدین ترتیب بیماری هموفیلی نیز مانند بیماری تالاسمی تحت پوشش نظام مراقبت قرار خواهد گرفت. با توجه به گران بودن هزینه‌های دارو و درمان این بیماران، پیشگیری و مشاوره قبل از ازدواج موجب حفظ هزینه‌ها و اثربخشی خواهد شد و نقش بسزایی در کاهش تولد موارد جدید این بیماری خواهد داشت. علی‌رغم ایجاد مشکلات متعدد به علت وجود ناشی از تحریم‌های ظالمانه؛ اما معاونت محترم غذا و دارو به‌عنوان متولی اصلی تهیه، نگه داشت و توزیع فاکتورهای هموفیلی در سطح استان این وظیفه مهم را تابه‌حال به‌نحو احسن انجام داده است. مشکلات موجود در توزیع برخی اقلام دارویی نیز با تدابیر معاونت غذا و داروی دانشگاه علوم پزشکی بوشهر در حال ساماندهی است.

همچنین وی درباره پوشش بیمه‌ درمان این بیماران افزود: همه بیماران هموفیلی دارای دفترچه بیمه بیماران خاص مربوط به بیمه‌های تامین اجتماعی بیمه سلامت ایرانیان نفت یا نیروهای مسلح هستند و تمام فاکتورهای تجویزشده با صد درصد پرداختی توسط سازمان‌های بیمه‌گر صورت می‌گیرد.

 پیش ‌از این نیز رئیس مرکز مدیریت پیوند و امور بیماری‌های وزارت بهداشت از عملیاتی شدن برنامه پیشگیری از تولد بیماران جدید هموفیلی در سال جاری خبر داده بود. دکترمهدی شادنوش در گفت‌وگو با ایسنا، از تحت پوشش بیمه قرار گرفتن آزمایش‌های ژنتیک مرحله اول تا سوم برای پیشگیری از تولد موارد جدید هموفیلی خبر داد و گفت: طی مذاکراتی که با سازمان‌های بیمه‌گر داشتیم، آزمایش‌های ژنتیک مرحله اول تا سوم بیماری هموفیلی تحت پوشش قرار گرفت. بر این اساس دستورالعمل غربالگری ژنتیکی در زنان، دختران و خانواده بیماران با شجره هموفیلی به‌منظور پیشگیری از تولد بیمار جدید، با همکاری اداره ژنتیک معاونت بهداشتی در دست تدوین است و به‌زودی به تمام دانشگاه‌های علوم‌پزشکی ابلاغ خواهد شد.

وی با بیان اینکه تلاش می‌کنیم که برنامه غربالگری و پیشگیری از تولد موارد جدید بیماران هموفیلی را طی امسال عملیاتی کنیم، تصریح کرد: باید توجه کرد که ماهیت بیماری هموفیلی و بروز خونریزی‌های مکرر و خودبه‌خودی این بیماران، به‌تدریج آن‌ها را دچار تخریب و مشکلات مفصلی کرده و به همین دلیل به خدمات فیزیوتراپی و کاردرمانی نیاز دارند که این خدمات در بسته حمایتی وزارت بهداشت برای بیماران هموفیلی دیده شده است.

شادنوش با بیان اینکه در این بسته حمایتی به‌طور میانگین ۳۰ جلسه فیزیوتراپی و ۳۰ جلسه کاردرمانی برای بیماران هموفیلی پیش‌بینی شده و از محل اعتبار بیماران صعب‌العلاج وزارت بهداشت قابل پرداخت است، افزود: همچنین در سال‌های اخیر کارگاه‌های آموزش فیزیوتراپی در حوزه هموفیلی برگزار شده که با این اقدام و توانمندسازی مراکز درمانی هموفیلی در کشور، مراجعه بیماران هموفیلی به شهرهای بزرگ برای انجام فیزیوتراپی و کاردرمانی کاهش یافته است.

وی با اشاره به درمان پروفیلاکسی یا پیشگیری از بروز خونریزیِ بیماران هموفیلی که چند سالی است از سوی وزارت بهداشت انجام می‌شود، گفت: در بیماران هموفیلی شدید، خونریزی‌های خودبخودی بسیار شایع است و این خونریزی‌ها به مرور زمان با تخریب‌های مستمر می‌تواند باعث ناتوانی و حتی معلولیت فرد شود. بر همین اساس وزارت بهداشت روش درمانی پروفیلاکسی یا پیشگیری از بروز خونریزی در بیماران هموفیلی را در بیماران هموفیلی کمتر از ۱۵ سالی که کمبود شدید فاکتور هشت و ۹ دارند، اجرا کرد.

شادنوش با بیان اینکه در این روش با تزریق منظم، سطح فاکتور در حد متوسط نگه داشته می‌شود و خونریزی‌های خودبه‌خودی به حداقل و حتی صفر می‌رسد، افزود: بنابراین بیماران هموفیلی که کمبود شدید فاکتور هشت و ۹ داشته و کمتر از ۱۵ سال دارند، به شرط قابلیت تزریق در منزل، می‌توانند از این روش درمانی بهره گیرند. سایر بیماران نیز چنانچه سابقه‌ای از خونریزی‌های تهدیدکننده حیات داشته باشند، تحت درمان پروفیلاکسی قرار می‌گیرند.

شادنوش با بیان اینکه با اقداماتی که طی سال‌های اخیر برای درمان بیماران هموفیلی انجام شده، شاهد افزایش امید به زندگی این بیماران بوده‌ایم، گفت: با توجه به بهبود وضعیت درمان و افزایش فرآورده‌های انعقادی، امید به زندگی بیماران هموفیلی افزایش یافته است. بر همین اساس در حال حاضر نیازهای اجتماعی مانند تحصیلات عالی، شغل و ازدواج و ... بیشتر در این بیماران خودش را نشان می‌دهد.

وی با بیان اینکه در این زمینه وزارت رفاه، بهزیستی، موسسه‌های خیریه و کانون هموفیلی باید فعالیت بیشتری انجام دهند، گفت: وزارت بهداشت در نظر دارد تا در سال جاری کلینیک‌های مفصلی بیماران هموفیلی را در ۱۰ تا ۱۵ مرکز دانشگاهی که بستر تخصصی ارتوپدی - هموفیلی و فیزیوتراپی را دارند، راه‌اندازی کند. همچنین پروژه ۸۳ مرکز جامع هموفیلی نیز تجهیز و ارتقاء می‌یابد.

بیماری هموفیلی از بیماری‌های با اختلالات خونریزی دهنده و وابسته به جنس است که در مردان شیوع بیشتری دارد؛ اگر چه بیماری هموفیلی ارثی است، اما در یک سوم موارد، ارث هم موثر بوده و با جهش جدید ژنتیکی اتفاق می افتد که این امر پیشگیری از آن را بسیار مشکل می‌سازد.

به گزارش «وب دا» در شیراز، فوق تخصص خون و آنکولوژی بیمارستان شهید آیت‌الله دستغیب، گفت: واژه «هِم» به معنی خون و «فیلی» به معنی دوستدار خون است و به دلیل همراه بودن این بیماری با اختلالات خونریزی دهنده، «هموفیلی» نام گرفته است.

دکترمهران کریمی با اشاره به تاریخچه پیدایش بیماری هموفیلی، افزود: در ابتدا به دلیل اینکه این بیماری در افراد خاندان سلطنتی انگلیس، روسیه تزار و ملکه اسپانیا اتفاق افتاد، تصور بر این بود که این بیماری ویژه ثروتمندان است؛ اما اکنون مشخص شده که بیماری هموفیلی در هر نژاد، رنگ و قومیتی می‌تواند، اتفاق بیفتد.

وی با اشاره به ابتلا یک فرد از هر ۱۰ هزار نفر در جامعه به این بیماری، ادامه داد: گاهی در پدر و مادری که هیچ تاریخچه مثبت هموفیلی وجود ندارد، فرزند مبتلا به این بیماری متولد می‌شود و این یک شوک برای خانواده است؛ این امر باعث می‌شود که پیشگیری از آن در یک سوم موارد بسیار مشکل باشد.

انواع هموفیلی

به گفته این فوق تخصص‌خون و آنکولوژی، بدن انسان ۱۳ نوع فاکتور انعقادی، از جنس پروتئین وجود دارد و بیماری هموفیلی بر اساس نوع کمبود هر فاکتور به چند نوع تقسیم شده است که شایع‌ترین نوع آن بیماری «ون ویلبراند» و سپس کمبود فاکتور هشت یا هموفیلی A و بعد از آن کمبود فاکتور ۹ یا بیماری هموفیلی B است؛ همچنین بیماری هموفیلی برحسب شدت به انواع شدید، متوسط و خفیف تقسیم می‌شود.

نشانه‌های بالینی هموفیلی

دکتر کریمی ادامه داد: نشانه‌های بالینی می‌تواند از زمان تولد به صورت خونریزی از بند ناف و یا حتی در موارد شدید به‌صورت خونریزی مغزی آغاز شود، تشنج نوزاد، بیقراری، نخوردن شیر کافی از سینه مادر یا شیر خشک از دیگر نشانه‌های ابتلا است و پس از تجویز سونوگرافی، خونریزی مغزی تشخیص داده و پزشک متوجه اختلالات انعقاد می‌شود.

این فوق‌تخصص خون و آنکولوژی، ادامه داد: در سنینی که کودک شروع به راه رفتن می‌کند، زمانی است که شایع‌ترین حالت یعنی خونریزی اتفاق می‌افتد؛ در این حالت خونریزی در مفصل اتفاق می‌افتد و مفصل زانو شایع‌ترین مفصل خونریزی دهنده در این بیماران است؛ پس ‌از آن خونریزی از مفاصل مچ پا، آرنج و در درجه بعد سایر مفاصل، خونریزی در ماهیچه و خونریزی در سایر اندام‌ها می‌تواند، اتفاق بیفتد؛ همچنین در مواردی، خونریزی از بینی، خونریزی از دهان و لثه در بیمار هموفیلی دیده می‌شود؛ پزشک با این نشانه‌های خونریزی‌دهنده متوجه می‌شود که فرد مبتلا به هموفیلی است و باید آزمایش‌ها و کارهای تشخیصی انجام شود.

دکتر کریمی، در ادامه به نکته‌ای مهم در زمینه ابتلا به هموفیلی اشاره کرد که در انواع خفیفی از این بیماری، ممکن است تا سنین نوجوانی، بزرگ‌سالی و یا پس از عمل جراحی، بیماری تشخیص داده شود، زیرا علائم خونریزی خود به خودی وجود نداشته است.

او نوع خفیف این بیماری را مربوط به سطح فاکتور انعقادی بین ۴۰ تا ۵۰ درصد، نوع متوسط را سطح فاکتور بین یک تا پنج درصد و نوع شدید را کمتر از یک درصد عنوان کرد و گفت: بهترین درمان در موارد شدید، «پروفیلاکسی» اولیه است که شامل هرگونه اقدام پیشگیرانه در زمینه بروز بیماری یا عوارض آن شود، این امر از صدمه به مفاصل پیشگیری کرده و به‌طور چشمگیری بر بهبود کیفیت زندگی بیماران هموفیلی موثر است.

به گفته کریمی، چنانچه نتایج آزمایش‌های تشخیصی شامل شمارش پلاکت‌ها و CBC، آزمایش‌های انعقادی غربالگری شامل PT، PTT، Bleeding time یا زمان سیلان خون غیرطبیعی باشد، پزشک به وجود بیماری هموفیلی مشکوک می‌شود و برای تشخیص قطعی باید سطح فاکتوری که پزشک به آن مشکوک است اندازه‌گیری شود.

وی در پایان یادآور شد: اگر کودکی مشکوک به بیماری هموفیلی است، لازم است آزمایش‌های غربالگری اولیه شامل شماره پلاکت و CBC همراه با تست‌های PT، PTT و Bleeding time تجویز و انجام شود.